“경멸 시선 익숙, 호감 얻어낼 것”… 얼굴 종양 뒤덮인 英 배우, 영화 홍보 인터뷰 나서

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영국 배우 애덤 피어슨(39)은 ‘1형 신경섬유종증’을 앓고 있지만, 장애 인식을 바꾸기 위해 활발히 활동하고 있다./사진=피플

영국 배우 애덤 피어슨(39)이 장애를 알리기 위해 연기 활동을 열심히 한 사연이 공개됐다.

지난 17일(현지시각) 연예매체 피플은 애덤 피어슨과의 단독 인터뷰를 공개했다. 인터뷰에서 피어슨은 5살 때 진단받은 ‘1형 신경섬유종증’에 대해 이야기했다. 피어슨은 “새로운 장소에 가면 매번 호기심, 궁금증, 경멸의 시선을 한 몸에 받는다”며 “그럼 난 그저 그들에게 다가가 ‘안녕, 난 애덤이라고 해. 친하게 지내자’고 말하며 마음의 문을 두드린다”고 말했다. 피어슨은 “난 스스로 하나님이 제일 사랑하는 장애인이라고 생각한다”며 “충분히 사람들에게 호감을 얻을 수 있고, 그들이 가진 선입견을 깰 수 있다고 믿는다”고 말했다. 이어 “오히려 신경섬유종증을 겪으면서 배우로 데뷔하게 됐고, 이를 통해 다양한 기회를 누릴 수 있었다”며 “장애 인식의 변화를 위해 계속 목소리를 낼 것이다”라고 말했다. 한편, 애덤 피어슨은 TV 프로그램 제작자로 일하다가 스칼렛 요한슨이 출연한 영화 ‘언더 더 스킨(2014)’을 통해 배우로 데뷔했다. 9월 20일 개봉하는 영화 ‘어 디프런트 맨’에도 출연한다. 애덤 피어슨이 30년 넘게 겪고 있는 신경섬유종증은 건강에 어떤 영향을 줄까?

신경섬유종증은 피부와 중추신경계에 이상을 일으키는 신경 피부 질환이다. 이 질환은 상염색체 우성으로 유전된다. 신경섬유종증은 크게 1형과 2형으로 분류되며, 환자 중 85%는 1형을 앓고 있다. 1형은 17번 염색체에 있는 NF1 유전자 변이 때문에 나타난다. NF1 유전자는 세포 분열을 억제하는 단백질인 ‘neurofibromin’을 만든다. 이 유전자에 변이가 생기면 세포 분열 억제 기능이 떨어지면서 종양이 쉽게 생긴다. 2형은 22번 염색체에 존재하는 NF2 유전자의 변이 때문에 발생한다. 건강보험심사평가원에 따르면 2022년 국내 신경섬유종증 환자 수는 5633명으로 매우 희귀하다.

1형 신경섬유종증 환자들은 대부분 피부에 커피색 반점을 보이고, 피부 표면에 덩어리 형태로 섬유종이 생긴다. 환자에 따라 크기가 유독 큰 섬유종인 총상신경섬유종이 나타나기도 한다. 총상신경섬유종은 모든 신체 부위에 발생할 수 있으며, 종양이 커질수록 ▲외모 손상 ▲장기 압박 ▲거동장애 ▲언어 장애 등을 겪는다. 2형 신경섬유종증은 1형과 달리 외적으로 두드러지는 증상이 없다. 다만, 섬유종의 크기가 커지면 어느 순간 갑자기 청력 상실을 겪거나 뇌 질환이 생길 수 있다.

신경섬유종증은 아직 완치법이 없어서 주로 증상을 완화하는 대증 치료를 진행한다. 종양이 있다면 수술로 제거할 수 있고, 발작이 잦다면 약물 치료 등을 시도할 수 있다. 신경섬유종증은 유전 질환이라 예방법이 없지만, 가족력이 있다면 미리 유전자 검사를 받는 게 좋다. 신경섬유종증 환자들에게 나타나는 종양은 양성일 때가 많다. 다만, 다른 사람에 비해 악성으로 변할 위험이 커 꾸준한 관리와 검사가 중요하다.