“방치하면 사망률 80%”… 40대 女 입에 생긴 ‘이 증상’, 뭐지?

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입술에 궤양성 병변이 나타난 40대 여성이 천포창을 진단받은 사례가 보고됐다./사진=큐레우스

입술에 궤양성 병변이 나타난 40대 여성이 ‘천포창’을 진단받은 사례가 보고됐다.

쿠웨이트 무라바크 알카비르 병원 피부과 의료진에 따르면, 49세 여성이 오른쪽 관자 부위, 왼쪽 이마 등에 가렵고 통증을 동반한 피부 발진이 지속돼 내원했다. 발진은 고리 모양의 수포 형태로 나타났다. 처음 병원을 찾았을 때는 대상포진을 진단받아 치료받았지만, 호전되지 않았다. 병변은 입안 점막까지 퍼졌다.

여성은 초기 검사에서 보통형 천포창(Pemphigus vulgaris)으로 진단돼 스테로이드와 면역억제 치료를 시작했다. 이후 추가 검사 결과 헤르페스양 천포창(Pemphigus herpetiformis)으로 최종 확진됐으며, 치료 후 병변은 호전됐다.

천포창은 모두 자가면역에 의해 피부와 점막에 물집이 생기는 질환이다. 보통형과 달리 헤르페스양 천포창은 비교적 드문 형태로, 사례 여성처럼 점막 침범은 더욱 드문 편이다. 전반적으로 헤르페스양 천포창은 보통형보다 중증도가 낮고 치료 반응도 비교적 좋은 편으로 알려졌다. 치료에는 보통 스테로이드를 쓴다. 초기에는 고용량을 사용하다가 증상에 따라서 서서히 감량한다. 그 외에 여러 면역억제제를 쓸 수 있다.

치료하지 않고 두면 사망률이 80%까지 이를 수 있다. 치료하지 않으면 전신 피부에 물집이 생기면서 마치 화상을 입은 것 같이 피부가 벗겨지고, 이로 인해 감염이 일어날 수 있다. 이때 체액이 밖으로 빠져나가면서 사망으로 이어진다. 따라서 입안 궤양이나 피부 물집 등 의심 증상이 나타나면 피부과를 방문해 정확한 진단과 치료를 받아야 한다.

이 사례는 ‘큐레우스 저널(Cureus)’에 지난 4일 게재됐다.