“손발에 계속 노란 물집이…” 흡연자 발병 위험 큰 ‘이 희귀병’ 뭘까?

[세상에 이런 병이?]

중증 손발바닥농포증 환자의 발 사진./사진=UpToDate

세상에는 무수한 병이 있고, 심지어 아직 밝혀지지 않은 미지의 질환들도 있다. 어떤 질환은 전 세계 환자 수가 100명도 안 될 정도로 희귀하다. 헬스조선은 [세상에 이런 병이?]라는 테마를 가지고 우리가 상상하기 어려운, 믿기 힘들지만 실재하는 질환들을 소개한다. (편집자주)

손발은 일상생활에서 매우 중요한 역할을 한다. 물건을 잡거나 악수할 때뿐 아니라 몸을 움직이는 모든 사소한 행동에 쓰인다. 그런데, 일부 사람들은 손과 발에 농포(고름이 차있는 덩어리)가 생겨 가장 기본적인 움직임에도 불편함을 느낀다. 이들이 겪는 ‘손발바닥농포증(Palmoplantar Pustulosis)’에 대해 고대구로병원 피부과 백유상 교수에게 직접 물었다.

◇농포 터졌다 다시 생기는 재발 반복돼
손발바닥농포증은 손발가락이나 손발바닥에 농포와 물집, 붉은 반점, 각질 등이 반복적으로 나타나는 희귀 피부질환이다. 백유상 교수는 “무균성 농포가 만성적으로 생기는 질환이다”라며 “농포가 터졌다가 다시 올라오는 게 반복된다”고 말했다. 무균성 농포는 세균 감염 없이 생기는 농포를 의미하며, 염증 반응으로 인해 발생한다. 환자들은 손발에 2~4mm 크기의 노란색 물집이 잡힌다. 백 교수는 “염증이 있다 보니 그 부위가 빨갛게 변하는 모습도 보인다”며 “농포가 터지면서 각질이 생기고 피부가 벗겨지는 증상도 겪는다”고 말했다. 이어 “농포가 생기고 터지는 주기가 있다 보니까 환자마다 진료를 볼 때 두드러지는 증상이 다를 수 있다”며 “그런데 가장 핵심적인 증상은 농포다”라고 말했다.

손발바닥농포증은 주로 손발바닥에만 나타난다. 백유상 교수는 “관절염이 동반되는 경우도 있다”며 “드물게 사포증후군(SAPHO Syndrome)이 함께 발생하는 환자도 있다”고 말했다. 사포증후군은 갈비뼈에 관절염이 생기는 질환으로, 여드름과 농포 등 피부 관련 증상도 일으킨다.

손발바닥농포증이 나타난 손 사진./사진=UpToDate

◇“담배로 인한 감염 때문에 면역 반응 과해져”
손발바닥농포증은 아직 밝혀진 원인이 없다. 백유상 교수는 “특정 원인 유전자가 규명되지는 않았다”며 “타고난 피부 체질과 환경적 요인이 복합적으로 영향을 준다고 추정한다”고 말했다. 특히 흡연자의 발병 위험이 큰 것으로 알려졌다. 백 교수는 “(흡연으로 인한) 구강 내 감염이 유발인자로 꼽힌다”고 말했다. 이어 “모든 흡연자에게 이 질환이 생기는 것은 아니다”라며 “하지만 피부 체질에 따라 흡연으로 인한 구강 내 감염에 대한 면역 반응이 과해서 손발바닥농포증이 발병할 수 있다”고 말했다. 백 교수는 “담배를 손으로 만져서 생겼다기보다 담배가 우리 몸의 면역 반응을 과하게 활성화시켜서 피부의 염증 반응까지 과하게 일으키는 것”이라고 말했다.

손발바닥농포증이 나타난 발 사진./사진=UpToDate

◇금연과 피부 보습 관리 필수
손발바닥농포증은 증상이 심하지 않을 경우 스테로이드를 발라 치료한다. 증상이 심하면 경구약을 복용하거나 광선 치료를 시도할 수 있다. 백유상 교수는 “증상이 나아지지 않으면 생물학제제(주사제)를 이용한 치료를 하기도 한다”며 “원래 건선을 치료하는 약인데 손발바닥농포증 치료에도 효과가 있다고 보고됐다”고 말했다.

손발바닥농포증은 완치가 어렵고 재발하기 쉽다. 게다가 눈에 잘 띄는 손에 증상이 생길 때가 많아 일상생활에 불편함을 느낄 수 있다. 환자들은 생활습관을 개선해 증상을 조절하는 게 중요하다. 백유상 교수는 “환자들이 많이 힘들어한다”며 “증상 악화를 막으려면 가장 중요한 것은 금연이다”라고 당부했다. 이어 “농포로 인해 각질이 생기고 피부가 벗겨졌을 때 보습을 꼼꼼히 해주는 것도 중요하다”고 말했다.

고대구로병원 피부과 백유상 교수는 손발바닥농포증에 대해 “옛날보다 치료제가 많이 발전했고 앞으로도 더 발전할 테니까 증상이 있으면 병원에 자주 오는 것을 권한다”고 말했다.​/사진=고대구로병원 제공

◇작년 희귀질환 지정, 증상 나타나면 바로 병원 찾아야
손발바닥농포증은 작년 11월 새로운 국가관리 희귀질환으로 지정됐으며, 올해부터 산정특례 제도가 적용됐다. 환자들은 산정특례 제도를 통해 본인 부담금의 일부 또는 전부를 지원받을 수 있어 치료비 부담을 줄일 수 있다. 국내 손발바닥농포증 환자 수는 2022년 기준 약 1만 명이으로, 발병률은 전체 인구의 0.05%로 예상된다. 백유상 교수는 “잘 알려지지 않은 질환이어서 증상이 나타나도 병이라고 생각하지 않고 창피해서 숨기는 사람이 많다”며 “옛날보다 치료제가 많이 발전했고 앞으로도 더 발전할 테니까 증상이 있으면 병원에 자주 오는 것을 권한다”고 말했다.