코 중간 ‘함몰’돼버린 30대 영국 女… 알고 보니 ‘이 병’ 때문이었다?

아만다 켄빈(33)은 ‘육아종증다발혈관염(granulomatosis with polyangiitis)’을 앓고 있다./사진=더 선

영국 30대 여성이 혈관염 때문에 외형이 변한 모습이 공개됐다.

지난 11일(현지시간) 더 선 등 외신에 따르면 아만다 켄빈(33)은 ‘육아종증다발혈관염(granulomatosis with polyangiitis)’을 겪고 있다. 이 질환으로 인해 아만다는 코의 형태가 무너지고, 눈에도 염증이 생겼다. 처음에 그는 두통과 관절염을 겪었지만, 출산으로 인한 후유증이라고 여겼다. 그러다 아만다의 친구가 그에게 “코가 이상하다”라고 하자, 그때서야 아만다는 몸이 이상하다는 것을 알아차렸다. 아만다는 진단 이후 약물 치료 등으로 증상을 완화하는 데 집중하고 있다.

육아종증다발혈관염은 코와 목, 폐, 신장에 있는 동맥, 정맥 혈관에 염증이 생겨 조직이 손상되는 전신성 혈관염이다. 이 질환은 원래 ‘베게너 육아종증’으로 알려졌다. 육아종증다발혈관염이 생기면 전신의 소동맥과 정맥이 모두 영향을 받는다. 전신성 질환이기 때문에 여러 기관에서 증상이 나타난다. 상기도에 증상이 있으면 감기처럼 콧물이 나고, 코가 막히다가 증상이 진행되면 축농증처럼 코에서 고름이 나올 수 있다. 기관지나 폐에 침범되면 호흡 곤란, 각혈 등이 나타난다. 환자들은 대부분 사구체 신염을 겪으며 만성 신부전으로 이어질 때가 많다. 육아종증다발혈관염이 많이 진행되면 눈까지 침범할 수 있다. 환자들은 눈물샘 염증, 결막염, 눈으로 가는 정맥의 혈전증 등을 겪을 수 있다. 이외에도 근골격계에 침범하면 근육염이나 근육통 등이 생긴다. 피부궤양, 뇌막염, 뇌전증, 뇌출혈까지 다양한 피부 및 중추신경계 증상도 나타날 수 있다.

육아종증다발혈관염은 아직 원인이 밝혀지지 않았다. 이 질환은 전염성이 없으며, 유전 질환이 아니다. 전문가들은 환경적 오염이나 특정 약품에 노출되거나 자가면역질환 등이 있으면 발병할 수 있다고 추정한다. 면역계에 이상이 생기면서 혈관에 염증이 생기고, 질환으로 이어진다는 것이다. 육아종증다발혈관염은 모든 연령대에서 발병할 수 있다. 특히 40~60대에 발병률이 높다고 알려졌다.

육아종증다발혈관염 환자들은 증상을 완화하는 치료를 진행한다. 이 질환은 전신에서 증상이 나타나서 여러 약물을 사용할 때가 많다. 환자들은 증상이 줄어들 때까지 약물을 꾸준히 복용해야 한다. 이 질환은 원래 환자 중 10%만이 2년 정도 생존할 수 있었다. 그런데, 현재는 적절한 약물 치료로 환자들의 5년 생존율이 80% 이상까지 높아졌다. 다만, 약물을 줄이거나 중단하면 재발하기 쉬워 꾸준한 관리가 중요하다.