‘몸 밖에 심장’ 인니 소년, 한국서 수술받고 웃음 되찾았다

7세 미카엘군, 0.0005% 발병률 희귀질환 ‘심장 이소증’
세브란스병원 의료진, 고난도 수술 성공
예상 수명 2년…수술로 건강 회복

수술 후 의료진과 함께 한 미카엘군과 어머니. 세브란스병원 제공

심장이 몸 바깥으로 혹처럼 튀어나와 있는 희귀질환을 가진 인도네시아 소년이 한국 의료진의 수술 덕분에 웃음을 되찾았다.
7년간 몸 밖에서 뛰던 심장이 다시 가슴 안으로 들어갔고, 2년 밖에 살지 못할 거라는 아이는 건강을 되찾아 집에 돌아갈 준비를 하고 있다.

세브란스병원은 심장 이소증을 갖고 태어난 인도네시아 소년 미카엘군(7)을 초청해 성공적으로 수술을 마쳤다고 17일 밝혔다.
이날 하종원 병원장 회의실에서는 미카엘과 어머니가 동참한 가운데 주치의, 사회사업팀이 모여 아이의 회복을 축하하는 환송회를 열었다.

수술 받기 전 미카엘군의 심장이 몸 밖에 튀어나와 있는 모습.

2년. 인도네시아 의료진이 전망했던 미카엘의 예상 수명이었다. 소년은 100만 명 중 5명꼴로 발병한다는 심장 이소증(ectopia cordis)을 갖고 태어났기 때문이다.
심장 이소증은 심장이 몸 바깥으로 튀어나와 있는 원인 불명의 희귀 질환이다. 이 병을 앓는 신생아의 90% 이상은 사망한 채 태어나거나 태어났더라도 사흘을 넘기지 못한다.

더욱이 미카엘은 어려운 가정 형편으로 치료를 제대로 받지 못했고, 몸 바깥으로 튀어나온 심장이 자칫 외부 충격으로 다칠지 모른다는 우려에 또래 아이들과 잘 어울릴 수도 없었다.
인도네시아 현지 목사와 한국인 선교사는 미카엘을 돕기 위해 다른 국가들에 여러 차례 도움을 청했지만, 상태가 매우 심각했기에 치료가 어렵다는 답변을 받았다.
그러던 중, 가까스로 사단법인 글로벌사랑나눔을 통해 세브란스병원 사회사업팀과 연결됐다.
이 병원 한석주(소아외과) 정조원(소아심장과) 신유림(심장혈관외과) 교수는 미카엘의 심장CT 등 검사 자료를 확인한 뒤 치료를 지체할 수 없다고 판단했다. 곧바로 미카엘을 의료 소외국 환자 초청 치료 프로그램 ‘글로벌 세브란스, 글로벌 채리티’(Global Severance, GlobalCharity) 대상자로 선정했다.
이어 심도자술, 뇌 MRI 등 추가 검사를 진행한 결과 미카엘의 상태는 예상보다 심각했다.
심장은 멀리서도 보일 만큼 큰 혹처럼 몸 밖으로 나와 있었고, 두 개가 있어야 할 심실이 하나밖에 없는 ‘기능성 단심실’이었다.

폐로 혈류를 보내는 폐동맥이 없고, 네 개여야 할 심장 판막도 하나밖에 없어서 혈액이 역류했다. 전신과 폐를 순환한 혈액이 하나의 심실로 유입돼 심장에 무리가 갔다.
또 두 혈액이 심장내에서 섞여 만성 저산소증까지 발생해 심장은 물론 뇌 등 타 장기의 기능 저하까지 우려되는상황이었다.

수술을 집도한 한석주, 신유림 교수는 심장을 체내로 넣기 위해 우선 가슴과 복부를 구분하는 근육인 횡격막을 인공재료로 새로 만들었다. 심장이 들어갈 만한 공간이 가슴에는 충분치않아 복부를 이용하기 위해서였다.
이에 더해 단심실 내에서 혈액이 잘 섞일 수 있도록 하는 심방중격 절제술, 판막 역류를 막는 판막 성형술까지 동시에 진행했다.

모든 수술을 마치고 나서는 수술 부위를 인공재료로만 덮어 놓고 경과를 지켜봤다. 당장 봉합해 버리면 부어 있던 심장이 체내로 들어가면서 압력이 가해지는 등 무리가 갈 수 있기 때문이다. 다행히 이틀 후 심장 부기가 빠지면서 봉합까지 마무리할 수 있었다.

이번 수술은 해외 타 병원들이 환자 상태와 치료 가능성을 두고 수술을 고사할 때, 세브란스병원이 적극적인 치료로 끝내 성공했다는 데 의의가 있다.
미카엘은 현재 여느 아이들과 같이 병동 여기저기를 활보하며 퇴원을 기다리고 있다.

수술 후 어머니와 산책하고 있는 미카엘군.

한석주 교수는 “미카엘처럼 희귀 질환을 앓는 환자가 세계 곳곳에 많이 있지만 수술을 받지 못하는 경우가 대부분”이라며 “미카엘에 적용한 수술 성공 사례가 널리 알려져 환자들에게 희망을 줄 수 있길 기대한다”고 말했다.
정조원 교수도 “미카엘의 소식을 처음 들었을 때 치료가 어려울 것으로 예상했지만 어떻게든 회복시키고자 하는 마음이 더 컸다”며 “미카엘이 고국으로 돌아가 지금까지 건강 때문에 해보지 못했던 경험을 많이 하고 친구들과 마음껏 뛰어놀길 희망한다”고 전했다.
신유림 교수는 “심장이 체외로 튀어나와 있을 뿐만 아니라 두 개가 있어야 할 심실도 하나뿐인 채로 오랜 기간 치료를 못 받은 미카엘이 수술을 잘 견딜 수 있을지 걱정했다”며 “소아심장과, 소아외과 교수진들과 협진으로 심장 기능을 최대한 회복시킨 뒤 수술을 마치고 미카엘이 잘 걸어 다니는 모습을 보니 무척 뿌듯하다”는 소회를 밝혔다.

3억원에 달하는 미카엘군의 수술 및 입원 치료비는 ‘글로벌 세브란스, 글로벌 채리티’ 프로그램을 통해 지원됐으며 (사)글로벌사랑나눔, 한국심장재단, 한국기독공보 등의 후원도 보태졌다.

민태원 의학전문기자 twmin@kmib.co.kr

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