10세 전에 발병하는 '뇌혈관 질환' 있다?

모야모야병은 젊은 층에서 잘 나타나는 뇌혈관질환이다./사진=헬스조선 DB

뇌혈관질환은 고령층에서 잘 나타난다고 여겨졌다. 그러나 유독 10대 이하 소아부터 40대까지 젊은 층에 잘 나타나는 뇌혈관질환이 있다. 바로 '모야모야병'. 게다가 한국, 일본 등 동아시아에서 서구권보다 10배나 더 잘 발생하는 것으로 알려졌다. 어떻게 예방할 수 있을까?

모야모야병은 특별한 이유 없이 발생하는 질환으로, 예방은 어렵다. 다만, 조기에 알아채 잘 관리한다면 무리 없이 일상생활을 유지할 수 있다. 가족력이 15%가량으로 높으므로, 가족 중 모야모야병을 앓고 있는 사람이 있다면 검사를 받아보는 것이 좋다.

모야모야병은 특별한 이유 없이 두개골 안쪽에 있는 내경동맥 끝부분이 좁아지거나 막히는 질환이다. '모야모야'는 연기가 말려 올라가는 모습을 표현한 일본어인데, 처음 발견한 일본의학자들이 뇌혈관 조영술로 모야모야병을 봤을 때 마치 담배 연기가 올라가는 것 같다고 해 이름 붙였다. 혈관 끝이 막혀있어 뇌 아래쪽에 비정상적으로 새로운 뇌혈관이 자라나면서 마치 연기처럼 보인 것. 늦게 발견하면 뇌혈관이 만성적으로 좁아져 혈류 공급에 이상이 생기면서 뇌졸중 등 중증 질환으로 이어질 수 있다. 원인이 밝혀지지 않은 희귀 난치성 질환이지만, 최근 모야모야병 발병과 강한 연관성이 있는 것으로 추정되는 유전자(R4810K)가 발견되는 등 유의미한 연구 결과가 계속해서 나오고 있다. 유전, 감염, 환경이 발병 요인으로 추정된다.

환자 수는 늘고 있다. 보건의료 빅데이터를 분석하면 2019년 기준 환자 수는 1만 2870명으로, 2015년 이후 매년 1000명씩 꾸준히 증가하고 있다. 가장 많이 발병하는 나이는 10세 이하 소아일 때며, 30~40대에서도 발병이 많은 것으로 확인된다. 여성이 남성보다 발병률이 약 2배 정도 높다.

증상은 발병 나이에 따라 다르다. 소아는 주로 뇌혈관이 좁아지면서 일과성 뇌허혈증과 뇌경색으로 나타난다. 뜨겁고 매운 음식을 먹거나, 바람을 크게 불어넣는 악기를 연주하거나, 심하게 울 때 일시적으로 한쪽 팔다리가 저리거나, 발음이 뭉개지거나, 시력이 안 보이는 등의 증상이 나타난다. 혈관이 좁아져 있는 상태에서 과호흡 등으로 뇌 혈류가 감소해 발생한다. 빠르게 회복되지 않으면 뇌 조직이 손상되는 뇌경색이 나타날 수 있다. 보통 성인은 첫 증상으로 뇌출혈을 겪는다. 출혈량에 따라 두통, 한쪽 마비, 의식장애 등 다양한 증상이 나타나는데, 간혹 두통 외에 특별한 증상이 나타나지 않기도 한다. 두 연령층 다 제때 치료하지 않으면 영구적인 장애로 이어질 수 있기 때문에 이런 증상이 나타나면 주저하지 말고 병원을 방문해야 한다.

모야모야병 진행을 막거나 좁아진 혈관을 되돌릴 수 있는 약물은 현재까지 없다. CT, MRI 등 영상의학적 검사와 뇌혈관 조영술 등을 통해서 확인된 질환의 진행 정도에 맞춰 치료법이 결정된다. 뇌 허혈 증상이 반복해서 나타나거나 뇌경색, 뇌출혈이 발생하면 수술을 고려해야 한다. 뇌 내부 큰 혈관은 이미 좁아져서 역할을 못 하므로, 뇌 바깥쪽에 혈류를 공급하는 혈관을 뇌 피질 혈관과 이어주는 뇌혈관우회로 수술을 보통 진행한다. 수술 후 별다른 증상이 없으면 정상적으로 생활할 수 있다.

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