키가 너무 큰 거인증.. '천의 얼굴' 가진 뇌의 병

거인증을 앓은 로버트 워들로(2.72m)와 정상 신장 아버지/출처 위키백과

뇌종양은 흔히 두통 등의 증상을 떠올리지만, 각종 호르몬이 분비되는 '뇌하수체'에 종양이 발생하면 증상이 변화무쌍하다. 대표적인 것이 거인증이다. 거인증은 성장호르몬이 과다 분비돼 발생하는데, 뇌하수체에 생긴 종양이 원인이다. 거인증 외에도 생리불순을 유발하는 프로락틴분비선종, 쿠싱병을 유발하는 부신피질분비선종 등 다양하다. 뇌하수체 종양의 정체에 대해 알아본다.

◇뇌하수체, 우리 몸의 사령탑

뇌하수체는 무게 약 0.6g의 매우 작은 생체 기관으로 머리 정중앙에 위치하며 생명유지에 필요한 호르몬 분비를 조절하는 '사령탑' 역할을 한다. 이곳에서 분비하는 호르몬은 체내의 다른 내분비기관 호르몬 분비를 조절한다. 성장, 유즙분비, 성선자극, 갑상선자극, 부신피질자극 호르몬, 항이뇨 호르몬, 옥시토신 등을 분비하도록 한다. 그런데 뇌하수체에 종양이 발생하면 다양한 증상이 발생한다. 흔히 거인증이라고 알려진 성장호르몬분비선종이 있다. 성장호르몬 분비 과다로 성장판을 통한 뼈의 성장이 촉진돼 발생한다. 사춘기 전후로 증상이 보이기 시작하며 과다 성장으로 정상 이상의 신장을 갖는다. 

성장판이 닫힌 후, 즉 어른이 되서 성장호르몬 과다 분비가 되면 골격 변화가 발생하는데, ‘말단비대증’이 나타난다. 말단비대증은 앞이마 돌출, 턱 돌출, 대설증, 치아의 부정 교합, 손발 커짐, 목소리 변화 등의 특징적인 생김새 변화가 있을 때 진단한다. 말단비대증을 앓는 대표적인 유명인으로 해외의 브룩쉴즈, 국내에 최홍만 선수가 있다. 말단비대증이 있으면 내장 장기가 거대해지고 심혈관질환 위험이 높아지며 대장암 같은 암 위험도 올라간다. 방치하면 사망률이 일반인에 비해 2~3배 높다.

◇가임기 여성 생리불순, 유즙분비 유발도

뇌하수체 종양 중에서도 프로락틴분비선종이 있으면 프로락틴 호르몬이 과다 분비된다. 포르락틴 호르몬은 아이 분만 후 유선을 발달시켜 모유수유를 가능케 하는 호르몬이다. 이 호르몬은 추가 임신을 막기 위해 월경을 못하게 차단하는 역할도 한다. 고프로락틴혈증으로 대표적인 증상은 무월경과 유즙 분비다. 가임기 여성에게서 생리 불순, 임신과 상관 없는 유즙분비가 발생 등이 증상이 나타나난다. 반면 남성은 초기 증상은 적으며 약 30%에서 유즙 분비발생, 성욕감퇴, 발기 부전이 나타난다.

얼굴이 동그래지고 비만이 되는 쿠싱병도 뇌하수체 종양 탓이다. 부신피질분비선종이라고 해서 부신피질 호르몬은 흔히 우리가 스테로이드라고 일컫는 호르몬이 과다 분비되는 질환이다. 쿠싱병은 동그란 얼굴(Moon face), 뒷목 지방 침착(buffalo hump), 중심성 비만(truncal obesity)이 특징이다. 쿠싱병은 심혈관계 합병증이 높아지고 우울, 불안 같은 정서적인 문제도 발생시킨다. 심혈관계 질환, 염증, 자살 등에 의해 방치 시 5년 내 사망률 50%에 달한다.

◇수술이 주요 치료

뇌하수체 종양의 치료 방법은 프로락틴분비성선종을 제외하고 1차적으로 수술적 치료를 한다. 최근의 의료기술 발달로 대부분 내시경을 이용한 수술을 시행한다. 프로락틴분비선종은 약물치료가 효과가 있다. 프로락틴 분비 조절도 가능하며, 종양의 크기도 약물로 줄일 수 있다.

방사선 치료 기기의 발전으로 방사선 수술(radiosurgery)도 하지만, 수술적 치료의 효과가 월등하기 때문에 2차 치료로 이용된다. 뇌하수체 선종 중 방사선 수술에 가장 효과가 높은 경우는 쿠싱병이며, 가장 효과가 적은 것은 프로락틴분비선종이다.

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