머리뼈 붙어버리는 신생아 희귀병, ‘이것’으로 안전하게 치료

서울아산병원, 두개골 조기 유합증 140명에 신연기 사용
기존 머리뼈 재배치보다 안전하고 수술 부담도 적어
수술 3시간 총 2달 치료, 합병증 없이 두개골 정상 성장

사진은 기사의 특정 내용과 관련 없음. 게티이미지뱅크

머리뼈가 조기에 붙어 뇌 성장을 막는 희귀질환 ‘두개골 조기 유합증’을 치료하기 위한 ‘신연기 성형술’이 성공적으로 정착되고 있다는 평가다. 신연기(伸延機, distractor)는 유합된 뼈가 붙지 않도록 벌려주는 기구다. 

10일 서울아산병원은 두개안면클리닉(성형외과 최종우·김영철 교수, 소아신경외과 나영신·정상준 교수팀)이 지난 2005년 개발해 약 20여년간 140여명의 환자를 치료해 장기적인 효과를 입증했다고 밝혔다. 

신연기를 이용한 두개골 성형술. 서울아산병원

출생 직후 신생아의 두개골은 여러 개의 뼈로 나눠져 있다. 뼈가 만나는 부위인 봉합선은 아이가 성장하면서 서서히 닫혀 뼈가 하나로 합쳐지는데, 미리 뼈가 붙게 되면 두개골뿐만 아니라 뇌도 성장하지 못하게 된다. 

‘두개골 조기 유합증’은 2000명 중 1명에게서 발생하는 희귀질환으로 비대칭적인 외모뿐 아니라 뇌 성장을 압박해 시력이나 지능 장애 등을 유발할 수 있다. 심한 경우 사망에까지 이를 수 있어 조기 진단과 치료가 중요하다.

기존에는 ‘두개골 조기 유합증’을 치료하기 위해 머리뼈를 조각내 재배치하는 수술을 했다. 신생아 시기에 진행되는 대수술이다 보니 출혈량도 많고 합병증도 드물지 않게 발생해 수술 부담이 컸다.

신연기를 이용한 수술은 머리뼈 일부만 절개한 후 두개골의 봉합선 부위에 신연기를 설치해 뼈가 붙지 않도록 매일 1㎜씩 늘리는 식이다. 뼈 부위가 벌어지면 그 틈에 새로운 뼈가 생기게 되는 것이다. 정상 범위만큼 뼈가 성장하면 설치된 신연기를 제거하면서 치료가 끝이 난다. 치료는 약 2달 동안 이뤄진다. 신연기를 이용한 두개골 성형술은 아산병원이 처음 개발했으나 현재는 다른 병원에서도 사용하고 있다.

신연기를 이용한 두개골 성형술 전후 두개골 조기 유합증 환자의 뇌 CT 검사 사진. 수술 전(왼쪽)에 비해 수술 후(오른쪽) 두개골의 모양 및 뇌 기저부의 대칭성이 회복된 것을 확인할 수 있다. 서울아산병원

서울아산병원에서 수술받은 환자들의 평균 수술 시기는 생후 10개월이고, 수술로 사망한 환자는 없다. 환자의 약 98%는 재발 없이 두개골이 대칭적으로 성장했고, 발작이나 발달 지연 등 주요 합병증도 없었다. 치료 환자의 3%는 창상 지연, 뇌척수액 누수 등이 발생했으나 모두 호전됐다. 수술 이후 외적 비대칭 개선뿐만 아니라 뇌 기저부의 비대칭까지 교정된 것으로 나타났고, 10년 이상 장기 추적 결과 아이가 성장한 이후에도 얼굴뼈가 대칭적으로 발달한 것으로 확인됐다.

신연기를 이용한 두개골 성형술은 약 3시간가량 진행되며 신연기 장착 기간은 약 2개월 정도다. 두개골 조기 유합증은 신연기를 이용한 수술 외에도, 내시경을 활용한 봉합선 절제술 (신경외과 단독, 최소침습수술), 두개골 성형술 등이 있다.

서울아산병원에서 개발한 두개골 신연술은 지난 20여 년간 미국성형외과학회가 발행하는 ‘성형재건외과(Plastic and Reconstructive Surgery)’를 비롯한 SCI급 논문에 10건 이상 게재됐다.