뇌혈관 아지랑이처럼···평범한 두통의 경고 '모야모야병'
국내서만 15년 새 3.5배 급증
원인 몰라…수술이 최선 방법
일상 건강 관리가 최선의 예방
모야모야병은 뇌혈관이 점차 좁아지며 뇌졸중이나 발작 위험을 높이는 희귀 난치성 질환이다. 초기에는 두통이나 어지럼증처럼 가볍게 나타나 조기 발견이 쉽지 않다. 뇌 속에서 벌어지는 조용한 위협, 모야모야병을 조선대학교병원 뇌신경외과 김재호 교수에게 자세히 들어봤다.
◆ 낯설지만 치명적 질환
모야모야병. 이름만 들으면 어딘가 귀엽거나 생소한 느낌을 주지만, 실상은 우리의 뇌 건강을 심각하게 위협하는 만성 뇌혈관 질환이다. 이 병의 이름은 일본말에서 유래했다. 뇌에 혈액을 공급하는 주요 혈관인 내경동맥의 끝부분이 특별한 이유 없이 서서히 좁아지거나 막히게 되는데, 이때 부족해진 혈류량을 보충하기 위해 뇌 기저부에 아지랑이처럼 가느다란 미세 혈관들이 비정상적으로 자라난다. 뇌혈관 조영술로 이 모습을 촬영했을 때 마치 담배 연기가 ‘모락모락’ 피어오르는 모양과 같다고 하여 붙여진 이름이다.
15년 사이 환자 수도 급증했다. 건강보험심사평가원의 발표된 자료를 보면 2010년 5천325명이었던 환자 수는 매년 꾸준히 증가, 2024년에는 1만8천663명에 이르렀다. 불과 15년 사이 환자 수가 3.5배 이상 급증한 것이다. 이는 진단 기술의 발달과 뇌 검진의 활성화로 인해 발견되는 빈도가 높아진 영향도 있겠지만, 수치상으로 매년 뚜렷한 증가세를 보이고 있다는 점은 시사하는 점이 크다. 과거에는 이름조차 생소한 희귀 질환으로 치부됐지만 이제는 누구나 관심을 가져야 할 뇌혈관 질환으로 자리 잡고 있다. 따라서 ‘설마 내가 걸리겠어’라는 안일한 생각보다는 증가하는 환자 추세에 발맞춰 뇌가 보내는 신호에 예민하게 반응하고 관심을 가지는 태도가 필요하다.
◆ 나이별로 중상 달라
모야모야병의 증상은 소아와 성인에게서 다소 다르게 나타난다. 소아의 경우, 뇌혈관이 좁아져 뇌로 가는 혈류가 일시적으로 부족해지는 ‘일과성 뇌허혈 발작’이 흔하다. 예를 들어 아이가 뜨거운 국물을 호호 불며 먹거나, 리코더나 단소 같은 악기를 힘껏 불 때, 혹은 심하게 울고 난 뒤에 갑자기 한쪽 팔다리에 힘이 빠지거나 말을 어눌하게 하는 증상이 나타날 수 있다. 이는 과호흡으로 인해 혈중 이산화탄소 농도가 낮아지면서 뇌혈관이 수축해 발생하는 현상이다. 대개 휴식을 취하면 금세 회복되기에 부모들이 꾀병으로 오해하고 넘어가기 쉽지만, 이는 뇌가 보내는 결정적인 구조 신호일 수 있으므로 반드시 전문의를 찾아야 한다. 반면 성인은 이러한 허혈성 증상보다는 뇌출혈로 병원을 찾는 경우가 많다. 비정상적으로 생성된 미세 혈관들은 구조적으로 매우 약하기 때문에 뇌압이 오르거나 스트레스를 받을 때 쉽게 터질 수 있다. 뇌출혈은 영구적인 뇌 손상이나 생명의 위협으로 직결될 수 있어 소아보다 예후가 좋지 않은 경우가 많다.
안타깝게도 모야모야병이 왜 발병하는지에 대한 정확한 원인은 아직 명확히 밝혀지지 않았다. 다만 역학적으로 전 세계에서 한국과 일본, 중국 등 동북아시아 지역의 발병률이 서양에 비해 월등히 높다는 점을 미뤄 볼 때 유전적인 요인이 크게 작용할 것으로 추정한다. 최근 연구에서는 특정 유전자(RNF213) 변이가 모야모야병 발병과 깊은 연관이 있다는 사실이 밝혀지기도 했다. 또 가족력이 있는 경우 발병 확률이 일반인보다 높게 나타나므로, 직계 가족 중에 모야모야병 환자가 있다면 특별한 증상이 없더라도 정기적인 뇌혈관 검사를 받아보는 것이 권장된다. 감염이나 자가면역 질환 등이 발병에 영향을 미칠 수 있다는 연구도 지속되고 있다.
◆ 수술이 유일한 대안
한번 좁아진 혈관을 약물로 다시 넓히는 것은 불가능하다. 현재까지 모야모야병을 완치하는 약물 치료법은 없다. 약물은 두통이나 발작 같은 증상을 완화하거나 혈액 순환을 돕는 보조적인 수단으로 사용될 뿐이다. 따라서 근본적인 치료를 위해서는 부족한 뇌 혈류량을 늘려주는 수술적 치료가 필수적이다. 이를 ‘혈관 우회로 수술’이라고 한다. 수술법은 크게 두 가지로 나뉜다. 두피의 혈관을 뇌혈관에 직접 이어주는 ‘직접 혈관 문합술’과, 혈관이 풍부한 두피 조직을 뇌 표면에 덮어줘 새로운 혈관이 자라 들어가게 하는 ‘간접 혈관 문합술’이다. 소아의 경우 혈관 재생 능력이 좋아 간접 문합술만으로도 좋은 예후를 기대할 수 있지만, 성인의 경우 두 가지 방법을 병행하는 복합 수술을 시행하기도 한다. 적절한 시기에 수술을 받으면 뇌졸중을 예방하고 일상생활을 영위하는 데 큰 무리가 없다.
◆ 조기 발견·생활 속 관리
모야모야병은 원인을 모르기에 확실한 예방법도 없다. 결국 가장 중요한 것은 ‘조기 발견’이다. 아이가 평소와 달리 한쪽 팔다리를 잘 쓰지 못하거나 두통을 자주 호소한다면 지체 없이 전문의를 찾아 정밀 검사를 받아야 한다. 성인 역시 만성적인 두통이나 간헐적인 손발 저림 증상을 가볍게 여겨서는 안 된다. 생활 속 관리도 중요하다. 탈수는 혈액의 점도를 높여 뇌혈류를 악화시킬 수 있으므로 평소 충분한 수분을 섭취하는 것이 좋다.
이와 함께 과도한 스트레스나 격렬한 운동, 과음 등 뇌혈관에 무리를 줄 수 있는 행동은 피해야 한다. 담배는 혈관을 수축시키는 주범이므로 금연은 필수다.
도움말=조선대학교병원 뇌신경외과 김재호 교수
김종찬기자 jck41511@mdilbo.com
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