팔다리 위축→호흡부전→사망 이르는 '이 병'…흉부 CT로 확인 [건강+]

이진우 2025. 6. 23. 14:58
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루게릭병은 뇌와 척수의 운동신경세포가 점차 파괴되는 치명적인 신경퇴행성 질환이다.

루게릭병 환자의 호흡 기능 평가는 주로 폐활량 검사를 통해 이뤄지는데, 구강안면 근육이 약한 환자는 검사 정확도가 떨어진다는 한계가 있다.

연구팀은 딥러닝 소프트웨어를 이용해 루게릭병 환자의 폐와 호흡근 위축 정도를 나타내는 폐 용적 지수(LVI)와 호흡근 용적 지수(RMI)를 개발하고, 병기 및 생존 기간과의 연관성을 확인했다.

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루게릭병은 사지가 서서히 쇠약 및 위축하고 결국 호흡근 마비로 수년 내에 사망에 이르게 되는 치명적인 질환이다. 게티이미지뱅크
 
루게릭병은 뇌와 척수의 운동신경세포가 점차 파괴되는 치명적인 신경퇴행성 질환이다. 병이 진행될수록 호흡근까지 마비되며, 발병 3~4년째면 호흡부전으로 사망에 이른다. 루게릭병 환자의 호흡 기능 평가는 주로 폐활량 검사를 통해 이뤄지는데, 구강안면 근육이 약한 환자는 검사 정확도가 떨어진다는 한계가 있다. 

이에 국내 연구진이 딥러닝 기술로 흉부 CT 영상에서 폐와 호흡근 부피를 분석해 새로운 검사 지표를 개발했다. 이 영상 기반 지표는 루게릭병 병기 및 생존 기간과 유의한 상관관계가 있는 것으로 나타나, 기존 검사의 한계를 보완할 수 있을 것으로 기대된다.

서울대병원 신경과 최석진·성정준 교수(김종수 전문의) 및 영상의학과 박창민·최규성 교수 공동 연구팀은 루게릭병 환자 261명의 흉부 CT 영상을 분석해 이 같은 사실을 확인했다고 23일 발표했다.

연구팀은 딥러닝 소프트웨어를 이용해 루게릭병 환자의 폐와 호흡근 위축 정도를 나타내는 폐 용적 지수(LVI)와 호흡근 용적 지수(RMI)를 개발하고, 병기 및 생존 기간과의 연관성을 확인했다.

서울대병원 신경과 최석진 교수, 김종수 연구원, 성정준 교수, 영상의학과 박창민, 최규성 교수. 서울대병원 제공
 
그 결과, 폐·호흡근 용적 지수는 병기(1~4기)가 증가할수록 유의미하게 감소했다. 또한, 이 지수들이 낮은 그룹은 높은 그룹 대비 폐와 호흡근 위축이 뚜렷한 것으로 나타나, 기관절개술 또는 사망에 이르는 시점이 빨랐다.

또 통계 분석에 따르면 폐·호흡근 용적 지수는 기존 폐활량 검사와 유사한 정확도로 환자의 예후를 평가할 수 있었다. 이 결과는 구음장애 환자만 분석한 경우에도 동일하게 나타나, 연구팀이 개발한 영상 기반 지표가 호흡 기능을 평가하기 어려운 루게릭병 환자에서도 폐활량 검사를 대체할 수 있는 가능성을 보여줬다.

최규성 교수(영상의학과, 교신저자)는 “이번 연구는 대규모 루게릭병 코호트를 바탕으로 딥러닝 분석을 통해 정성적일 뿐 아니라 정량적인 영상 지표의 예후적 가치를 최초로 입증한 사례”라고 말했다.

최석진 교수·김종수 전문의(신경과, 공동1저자)는 “이 결과를 근거로 추후 영상 데이터가 루게릭병 진료 현장에 도입되면 환자의 진단과 임상 결정을 보조하는 효과적인 수단으로 활용될 것으로 기대된다”고 말했다.

한편, 이 연구 결과는 국제학술지 ‘래디올로지(Radiology, IF;15.2)’ 최근호에 게재됐다.

이진우 기자 realstone@segye.com

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