"의사가 100% 죽는다고"…한기범, 부친·동생 잃은 유전병 고백

[서울=뉴시스] 국가대표 농구선수 출신 한기범이 유전병으로 가족을 떠나보내야 했던 사연을 고백해 안타까움을 자아냈다. (사진=유튜브) *재판매 및 DB 금지

[서울=뉴시스]황소정 인턴 기자 = 국가대표 농구선수 출신 한기범이 유전병으로 가족을 떠나보내야 했던 사연을 고백해 안타까움을 자아냈다.

지난 18일 유튜브 채널 '정호근쌤의 인생신당'에 출연한 한기범은 유전병 가족사를 털어놨다.

한기범은 "아버지와 남동생이 같은 병으로 40대에 일찍 하늘나라로 갔다"고 말문을 열었다.

한기범이 밝힌 사인은 심장마비였다. 그는 "나도 심장이 안 좋아서 두 번 수술해서 살았다. 그래서 지금까지 살게 된 것"이라며 "유전인가 아닌가에 대해 아버지 때부터 의심하고 있었기 때문에 나도 검사를 했더니 의사가 저도 '100% 죽는다'고 하더라"고 설명했다.

또 그는 "50%의 유전을 받고 태어난 아들은 일찌감치 검사를 했다. 외형적 특징도 없고 유전적으로는 아직 거의 없다고 하는데 대를 이어서 분명 나타날 것"이라며 아들의 건강 상태에 관해 이야기하기도 했다.

한기범이 언급한 유전병은 '마르판 증후군'이다. 마르판 증후군은 유전적 결함으로 인해 결합 조직에 이상이 생기는 희귀 유전 질환이다.

다양한 신체 부위에 영향을 미칠 수 있는 마르판 증후군의 원인은 FBN1 유전자의 돌연변이로 인해 발생하는 것으로 알려졌다.

이로 인해 피브릴린-1(fibrillin-1)이라는 중요한 단백질의 구조적 결함을 낳고, 결합 조직을 약하게 만들어 신체 기관에 여러 가지 문제를 일으키는 것.

뼈와 관절 문제로 키가 매우 크고 손가락과 팔, 다리 등이 길다는 특징이 있다. 척추가 비정상적으로 휘어져 있을 수 있으며 가슴뼈가 안쪽으로 들어가거나 바깥쪽으로 돌출될 수 있다. 관절이 지나치게 유연하거나 약한 것도 특징이다.

가장 심각한 것은 대동맥이 확장되거나 파열될 위험이 크다는 것이다. 대동맥벽이 약해지면서 혈관이 늘어나고 대동맥류를 일으킬 수 있기 때문이다.

눈에도 문제가 나타난다. 눈의 수정체가 제자리를 벗어나는 수정체 탈구도 흔하며, 심한 근시가 동반될 수 있다. 망막 박리의 위험이 증가하고 녹내장이나 백내장의 발병 위험도 커진다. 폐 공기증이나 폐 기능 저하가 발생할 수 있으며, 폐가 과도하게 부풀거나 약해지는 경우도 있다.

현재 완치법은 없지만, 증상을 관리하고 합병증을 예방하는 것이 중요하다.

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