희귀병 환자 위한 '희망 먹거리'…PKU 가족캠프 지원 나선 기업은?

희귀병인 페닐케톤뇨증(이하 PKU병)을 앓고 있는 어린이들을 돕기 위해 식음료 기업들이 나섰다. 지난 11~12일 강원도 양양군에서 진행된 '제22회 PKU 가족캠프'를 지원한 것.

PKU병은 신생아 6만 명당 한 명꼴로 나타나는 희귀성 질환으로, 국내 환자는 300여 명으로 파악된다. 아미노산 등 필수 영양소를 분해하는 특정 효소가 체내에서 생성되지 않아 모유는 물론 흰쌀밥이나 빵, 고기 등을 마음대로 먹지 못하고 특수분유나 저단백식 등으로 식단을 조절해야 한다.

　◇CJ제일제당 '햇반 저단백밥'. 사진제공=CJ제일제당

CJ제일제당은 16년째 PKU 가족캠프에 '햇반 저단백밥'과 기부금을 전달하고 있다. 2009년 PKU질환을 앓는 자녀를 둔 직원의 건의로 연구개발에 착수한 CJ제일제당은 단백질 함유량을 일반 햇반(쌀밥)의 10분의 1 수준으로 낮춘 '햇반 저단백밥'을 선보였다. 햇반 저단백밥은 쌀 도정 후 단백질 분해 등 별도의 특수한 공정들을 거쳐야 해 일반 햇반보다 생산 시간이 10배 이상 걸린다. 생산효율이 떨어지고 수익성과도 거리가 멀지만, 사회적 책임과 사명감을 갖고 약 250만개의 햇반 저단백밥을 생산해 오고 있다.

　◇매일유업 선천성 대사질환자용 특수분유 '앱솔루트 엠피에이(MPA) 1,2단계' 제품 사진제공=매일유업

매일유업은 1회부터 PKU 가족캠프를 지속적으로 후원 중이다. 매일유업은 1999년부터 선천성 대사 이상 환아를 위해 특수분유를 생산, 8종 12개 제품을 공급하고 있다. 특수분유는 일반분유 제품들과 혼입되지 않도록 해야하며, 특수분유 각 제품별로도 성분과 비율 등이 모두 다르기 때문에, 매년 2회 특수분유 생산을 위해 일반분유 생산을 열흘 간 중단한다.

이번 캠프 지원에 나선 남양유업 역시 유전성 탄수화물 대사 질환인 '갈락토스혈증' 환아를 위해 특수조제분유 '임페리얼드림XO 알레기'를 40년째 생산해, 공장 출고가보다 낮은 가격으로 인구복지협회에 2021년부터 납품하고 있다.
김소형기자 compact@sportschosun.com