[100세건강] 천의 얼굴 가진 질환 '루푸스' 도대체 어떤 병이길래

환자마다 증상 제각각…방심했다가 장기손상 우려
주치의와 상의하며 끊임없이 관리해야

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(서울=뉴스1) 강승지 기자 = 고(故) 최진실의 딸이자 인플루언서 최준희, 영화배우 겸 가수 셀레나 고메즈.

접점이라고는 전혀 없어 보이는 두 사람이지만 과거 '루푸스'를 진단받아 끊임없는 자기 관리를 이어오고 있다는 공통점을 가지고 있다.

질환의 정확한 이름은 '전신성 홍반성 루푸스'다. 가임기를 포함한 젊은 여성에게서 주로 발병하는 만성 자가면역질환이다. 병원에 온 환자 각각의 증상이 전신에 다양한 형태로 나타나기 때문에 '천의 얼굴의 질환'이라고 불린다.

류마티스내과 전문의들은 루푸스가 완치되기는 어려운 질환이기 때문에 수시로 몸 상태를 체크하며 적절히 치료하는 게 최선이라고 입을 모았다. 다만 좋은 치료제가 많고 신약도 꾸준히 개발되고 있다는 점은 이 병을 앓고 환자들에겐 희소식이 아닐 수 없다.

22일 의료계에 따르면 자가면역질환은 각종 질병으로부터 우리 신체를 지켜주는 면역세포가 외부 세균이나 바이러스가 아닌 자신의 건강한 장기나 조직, 세포를 공격해 염증을 일으키는 질환이다. 이런 염증 반응이 다양한 신체 기관에 발생하는 게 루푸스다.

홍승재 경희대병원 류머티스내과 교수는 "루푸스 환자의 65% 이상이 16~55세 해당하는 젊은 여성의 병인데 최근 고령화 및 빨라진 초경으로, 해당 발병 연령층의 폭이 확대되고 있다"고 말했다.

루푸스의 원인은 아직 명확하지 않다. 유전적 기전인 자가면역 기전에 의한 것으로 추정되는데 환경적 요인도 더해져 발병한다. 분명한 원인이 없기 때문에 정확한 진단을 내리기도 의사 입장에선 어렵다. 따라서 임상적 소견을 종합하며 장기의 조직검사를 통해 진단한다.

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증상으로는 미열, 부종, 피로감, 무력감, 체중 감소, 전신 불쾌감 등이 있다. 얼굴 볼이나 손발 부위가 빨갛게 변하는 피부 증상도 나타날 수 있다. 심하면 급성 출혈, 호흡 곤란, 의식 저하 등의 증상도 발생할 수 있다.

루푸스는 질병의 활성도를 수시로 관찰하면서 적절히 치료하는 게 최선이다. 급성 악화를 막고 질병 활성도를 낮은 상태 또는 증상이 없는 상태로 유지해 염증으로 인한 장기 손상을 예방하고 삶의 질을 향상시키는 게 목표다.

최효진 가천대 길병원 류마티스내과 교수의 설명에 따르면 루푸스 환자는 피로가 쌓이지 않도록 각별히 주의를 기울여야 한다. 피로는 루푸스를 급격히 악화시키는 주요 원인이다. 적절한 약물치료와 더불어 규칙적인 운동, 일상생활 관리가 필수다.

이 중 약물치료는 자가면역질환 치료의 중요한 근간으로 꼽힌다. 루푸스 활성도가 낮은 경우 항말라리아제, 저용량 스테로이드, 비스테로이드소염제를 투여한다. 반면 장기 손상 등이 생기면 고용량 스테로이드와 강력한 면역억제제를 투여한다.

홍 교수는 "질병 활성도를 평가해 적절한 약물을 선택하고 용량을 조절하며 꾸준히 치료해야 한다"며 "조기진단이 중요하다"고 했다. 이어 "뇌 신경계, 신장, 혈관 등 주요 장기에 침범한 채 처음 내원한 환자는 치명적일 수 있다"면서 "초기부터 강력한 약을 쓸 수밖에 없는 이유"라고 설명했다.

루푸스 악화 요인으로는 임신, 자외선, 여성호르몬 등이 꼽힌다. 면역세포가 활성화되면 자가면역 반응을 증가시켜 환자를 괴롭힌다. 다만 질병 활성도가 없는 상태를 6개월 이상 안정적으로 유지하고, 중증 병력과 합병증이 없으면 임신을 시도할 수 있다.

빛에 과민반응(광과민 반응)이 있는 환자는 자외선이 강한 한낮에 야외활동을 피하고 선크림을 충분히 발라 피부의 자외선 노출을 막아야 한다. 피임 목적이나 폐경 후 호르몬 대체 요법으로 여성호르몬을 사용하는 경우 루푸스가 악화할 수 있으니 주의해야 한다.

홍 교수는 "반드시 류마티스내과 전문의와 상의해 임신 계획을 세워야 한다"면서 "너무 다양한 질환들이 나타나고 이 증상이 루푸스 증상인지 판단이 어려울 수 있다. 꼭 주치의와 상의해 조기에 발견하고 끊임없이 관리해 삶의 질을 높이자"고 강조했다.

최효진 교수는 루푸스 질환 자체가 면역 기능 이상으로 유발되는 만큼 호흡기계, 요로, 피부 등의 감염 질환에 걸리지 않도록 신경을 써야 한다고 조언했다. 감염이 쉽게 되지만 치료는 어렵기 때문이다.

최 교수는 "최근 표적치료제로서 생물학적 제제가 높은 치료 성공률과 낮은 부작용으로 주목받고 있다. 중증 환자는 일부 건강보험 급여도 적용된다"며 "환자 개인마다 필요한 약물이 다르니 전문의와 상담 후 치료에 나서야 한다"고 부연했다.

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