산소와 영양분 공급 어려워진 뇌, ‘이상혈관’ 만들어낸다

특별한 원인 없이 혈관을 통해 뇌에 원활히 공급돼야 할 산소와 영양분이 제대로 공급되지 않는 때가 있다. 내경동맥 말단부가 아무 이유 없이 점점 좁아지는 질환인 모야모야병 (Moyamoya disease)이 대표적이다. 산소와 영양분 공급이 어려워진 뇌는 좁아진 혈관 주변으로 수많은 이상혈관을 생성하는 데 그 모습이 마치 뭉게뭉게 ‘연기가 피어오르는 것 같다’며 모야모야(もやもや)라는 이름이 붙여졌다. 뇌졸중을 일으키는 희귀질환 모야모야병은 어떤 질환일까?

모야모야병 발병 모습.

모야모야병은 뚜렷한 원인 없이 대뇌에 혈액을 공급하는 목 안쪽 동맥부위의 혈관이 서서히 좁아져 막히는 질환이다. 주로 한국인과 일본인에게서 발생하는 게 특징으로, 소아에게는 주로 뇌허혈‧뇌경색으로 나타나고 성인에게는 뇌출혈로 발병한다. 이 때문에 소아와 성인에게 뇌졸중이 발병한 경우 반드시 모야모야병을 감별 진단에 포함해야 한다.

유지욱 경희대병원 신경외과 교수는 “비정상적으로 생성된 혈관의 벽은 튼튼하지 않기 때문에 쉽게 출혈을 일으킬 수 있어 정확한 조기 진단이 필요한데 일반적인 뇌혈관 협착과 증상이 유사하고 워낙 희귀질환이다 보니 진단이 어렵다는 특성이 있다”고 설명했다.

모야모야병의 발병원인은 아직까지 밝혀진 바 없다. 완치 또한 어렵다.

통계상 살폈을 때 사춘기 전과 40대 이후 중장년층에서 많이 관찰되고 있다. 소아의 대표적인 증상은 일시적 뇌허혈과 뇌경색으로, 많이 울거나 심한 운동처럼 뇌혈관을 수축시키는 동작 후 일시적으로 팔다리에 힘이 빠지는 게 특징이다.

반면 성인은 뇌출혈의 빈도가 높아 갑작스러운 심한 두통과 의식저하가 대표적이다. 성별로 분류해보면 남성보다 여성의 발병률이 약 2배 높다

유지욱 교수는 “뇌졸중은 막힌 혈관 부위를 뚫고난 후 약물치료를 통해 추적‧관찰이 가능한 반면, 모야모야병은 진행을 막거나 예방할 수 있는 약물은 없다”며 “뇌경색‧뇌출혈 등 모야모야병으로 인한 추가적인 뇌졸중을 예방하기 위해 수술로 부족한 뇌내 혈류를 개선하는 방안을 고려할 수 있다”고 말했다.

모야모야병 치료 방법으로는 약물을 이용한 보존치료와 수술치료가 있다. 수술치료에는 혈관과 혈관을 직접 연결해 혈류량을 늘리는 '직접 혈관 문합술'과, 일정시간 후 다른 부분의 혈관이 자라나서 보조적으로 혈류량을 늘리도록 하는 '간접 혈관 문합술'이 있다. 소아는 2가지 수술법 모두 효과가 있다고 알려져 있으나, 성인 환자는 가능한 직접 혈관 문합술을 시행한다.