'정상보다 10배 커진 간' 희귀병 환자, 세브란스서 간이식 성공

간에 물혹 20개 이상 '다낭성 간 질환'…환자, 간이식 받아

(서울=뉴스1) 강승지 기자 = 간 무게가 정상의 10배 이상(12.1㎏) 나가던 다낭성 간질환자가 최근 무사히 이식수술을 마치고 건강을 되찾았다.

이재근 세브란스병원 장기이식센터 간이식팀(이식외과) 교수는 다낭성 간질환자인 김옥희씨(61·여)에게 생체 간 이식수술을 마쳤다고 12일 밝혔다.

수술 결과는 최근 부산에서 열린 한국간담췌외과학회 주관 국제 학술대회 'HPB Surgery Week 2023(HPB 수술 주간)'에서 발표됐다.

10여 년 전 간에 물혹이 있다는 진단을 받은 김씨는 지난 2020년 상태가 나빠져 세브란스병원을 찾았다. 튀어나온 배가 눈에 보일 정도로 간이 비정상적으로 커져 있었다.

혈색도 좋지 않았으며 배를 빼고는 눈에 띄게 말라 있었다. 검사 결과 다낭성 간질환이었다.

다낭성 간질환(polycystic liver disase)은 체내 노폐물이 배출되지 않고 뭉쳐져 물혹처럼 덩어리를 이루는데 이런 덩어리가 간 전체에 20개 이상 생기는 희귀병이다.

물혹은 계속 커져 간 기능을 떨어뜨린다. 건강한 성인에서 간 무게는 1.2~1.8㎏지만 다낭성 간질환을 앓으면 물혹이 간에 붙어 무게가 10배 이상 늘어난다.

증상이 심해지면 복수가 차거나 복통, 구토 등을 유발한다. 초기에는 약물로 물혹 크기를 줄이지만, 직접 터트리거나 체액을 빼는 배액술을 시도할 수 있다.

하지만 물혹이 커져 다른 장기를 압박해 호흡곤란이나 소화 불량 등의 증상이 동반될 경우 간이식을 받아야 한다.

지나치게 커진 물혹으로 식사를 하지 못하고 호흡이 어려워진 김씨에게 의료진은 이식을 결정했다. 다만 기증을 기다리기에 김씨 상태가 좋지 않아 자녀들을 상대로 생체 간이식이 가능한지 확인했다.

검사 결과, 아들은 다낭성 간질환 유전자를 가지고 있어 기증할 수 없었다. 딸은 생체 이식이 가능했지만 혈액형이 달랐다.

혈액형 부적합 간이식을 위해 감염내과와 진단검사의학과가 협력해 각종 예방접종을 시행하고, 항체 분비량을 떨어뜨려 이식 거부 반응을 낮췄다.

그래도 당장 이식은 불가능했다. 간 이곳저곳에 생긴 물혹으로 혈관 상태가 좋지 않아서다.

보통 간이식은 간에 이어진 하대정맥(다리에서 올라오는 혈관)을 막고 간을 떼어내며 진행한다.

반면 혈관이 약해진 김씨는 하대정맥을 막을 경우 혈압과 심박수가 불안정해지고, 심한 경우 혈관이 터져 사망에 이를 수 있었다.

이재근 교수는 에크모(인공심폐기‧ECMO)를 이용해 하대정맥에서 올라오는 혈액을 직접 심장으로 돌렸다. 간이식에서 에크모를 사용하는 경우는 매우 드물다.

에크모 이용 시 도관을 삽입해야 해 혈관 손상 위험이 있어 수술 난도가 올라간다. 수술은 무사히 끝나 김씨는 지난 2022년 12월 퇴원했고 최근 검진을 통해 이식 간이 정상 기능하는 것을 확인했다.

다낭성 간질환에서 간이식 사례는 극히 드물다. 지난 2022년 일본 게이오 의과대학에서 다낭성 간질환 환자의 간이식 수술에 성공한 바 있다.

당시 환자의 간 무게는 10㎏으로, 수술에만 18시간이 걸렸다. 사용한 혈액의 양은 4만8800㏄였다.

김씨의 경우 간 무게(12.1㎏)가 체중의 25%에 달할 정도로 커져 있었지만, 이 교수의 수술은 11시간으로 짧았고 수혈도 200㏄에 불과했다.

게이오 의대 사례와 비교했을 때 수술 시간은 40%, 혈액의 양은 99.6% 감소시키며 환자의 부담은 낮추고 수술의 안정성은 높였다.

이 교수는 "간이 비정상적으로 커지는 희귀 질환인 다낭성 간질환은 국내 수술 케이스가 적다"며 "어려움이 있었지만 여러 의료진이 협진하고 환자와 보호자가 믿고 따라줘 얻은 결과"라고 말했다.

한편, 김덕기 간이식팀(이식외과) 교수는 올 초 세브란스병원에서 7.7㎏에 달하는 두 번째 다낭성 간질환 환자 간이식에 성공했다.

김 교수는 13시간 동안 400㏄의 혈액을 투여해 수술에 성공했는데, 이 또한 일본 기록보다 좋은 성적이다.

ksj@news1.kr

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