가임기 여성에 발병 높은 희귀질환

[바이오키워드] 폐고혈압

폐고혈압 [사진=게티이미지뱅크]

5월 5일은 '세계 폐고혈압의 날'이다. 대표적인 희귀난치성 질환 폐고혈압(pulmonary hypertension)은 심장에서 폐로 혈액을 운반하는 폐동맥 혈관에 문제가 생겨서 혈압이 상승하는 질환을 말한다. 진료 현장에서는 흔히 폐동맥고혈압이라고도 불린다.

폐동맥 내의 혈압이 높아져 혈관 벽이 두꺼워지고, 폐의 혈액 순환이 나빠지게 된다. 평균 폐동맥압이 25㎜Hg 이상, 운동할 때에는 30㎜Hg 이상으로 높게 관찰된다. 폐고혈압은 크게 원발성과 2차성 폐고혈압으로 분류된다.

원발성 폐고혈압은 별다른 선행 질환 없이 폐혈관 자체에 병변이 생겨서 폐고혈압이 발병하는 경우다. 또 2차성 폐고혈압은 폐나 심장에 이상이 있어 2차적으로 폐혈관이 영향을 받아 문제가 된다. 원발성은 명확한 원인 없이 폐동맥압이 상승하는 것으로 모든 연령에서 발생할 수 있으나, 특히 20∼30대의 젊은 가임기 여성에서 발생률이 가장 높다.

일단 진단이 어렵다. 젊은 성인에서 많이 발병하는 만큼 초기에 무증상으로 서서히 진행하고, 질병이 진행한 뒤에 호흡곤란, 가슴통증, 어지럼증 등 비특이적인 증세가 나타나기 때문이다. 발생 빈도는 연간 인구 100만 명당 2명 정도로 흔하지 않지만, 폐고혈압을 진단받은 뒤 평균 수명이 3년 미만으로 조사된다.

원발성인 경우 혈관확장제를 비롯해 프로스타시클린, 항응고제, 폐이식술 등을 시행하며, 2차성 폐고혈압은 폐고혈압 자체보다는 이를 유발한 원인 질환을 우선적으로 치료하는 것을 원칙으로 한다.

원종혁 기자 (every83@kormedi.com)