중증도 높은 감염병 'CJD'

[오늘의 키워드] 크로이츠펠트-야콥병(CJD)

[이미지=게티이미지뱅크]

프리온(Prion) 질환은 사람을 포함한 포유류의 몸에 정상적으로 존재하는 프리온 단백(PrPc)이 비정상적인 형태로 변형(PrPSc)돼 주로 중추신경계 및 림프구 조직에 축적되어 발생하는 신경 퇴행성 질환이다. 이를 전염성 해면양 뇌병증(TSE)이라고 한다.

크로이츠펠트-야콥병(CJD)는 사람에서 발생하는 TSE 일종이다. 감염 경로에 따라 산발성(Sporadic CJD), 유전성(Genetic CJD), 의인성(Iatrogenic CJD) 등으로 분류된다.

CJD는 3급 법정감염병으로 잠복기는 수년~수십년이나 증상 발생 시 인지기능 장애와 신경학적 증상(시각 장애, 보행 장애, 근긴장 이상, 운동 이상증 등)이 급속하게 진행되는 중증도가 높은 감염병이다.

인간광우병이라고도 부르는 변종성 CJD는 CJD와 명칭은 유사하나 임상적, 역학적, 병리학적 소견이 달라 별도 질환으로 분류된다. 현재까지 국내에서 광우병과 vCJD 환자 발생사례는 없었다.

질병관리청에 따르면 CJD는 전 세계적으로 인구 100만명 당 1~2명 정도 발생하며, 산발성이 85~90%, 가족성이 5~10%를 차지한다. 의인성은 국내를 포함해 21개국에서 469건 나타났고 변종은 12개국에서 232건 발생했다. 약 77%가 영국에서 발생하고 있다.

국내에서는 전수 감시체계로 전환된 2011~2022년까지 총 553명 발생했다. 이 중 변종성 CJD는 없다.

장봄이 기자 (bom240@kormedi.com)