[병원 소식] 한기훈 고대의대 교수, 희귀 뇌발달 질환 '웨스트 증후군' 규명 外

은평성모, 외과수술 1만례..MSF 10주년, 배우 유해진 참여 오디오 가이드 선봬

(지디넷코리아=김양균 기자)희귀 뇌발달 질환인 웨스트 증후군(West syndrome)의 발병 원인이 국내 연구팀에 의해 규명됐다.

웨스트 증후군 관련 CYFIP2 유전자 변이를 갖는 생쥐 모델이 나타내는 다양한 증상 (그림=고려대의료원)

한기훈 고대의대 교수팀과 기초과학연구원(IBS) 시냅스 뇌질환 연구단은 공동연구를 통해  CYFIP2 유전자의 단일 염기서열 변이가 웨스트 증후군의 원인이 될 수 있음을 동물모델에서 확인했다. 연구진은 CYFIP2 유전자 변형 생쥐가 어린 시기에 연축행동, 소뇌증, 발달장애 등 웨스트 증후군 환자에서 보이는 대표적 증상들을 재현함을 확인했다. 

또 성체 시기에는 뇌 해마 영역에서 신경세포가 소실되고 별아교세포 및 미세아교세포 과다성장(Gliosis)이 일어남을 발견했다. 나아가 분자 기전으로서 p.Arg87Cys 변이가 CYFIP2 단백질 유비퀴틴화를 촉진해 안정성을 저해함을 규명했다.

■ 은평성모병원, 외과수술 1만례 달성

가톨릭대학교 은평성모병원이 개원 3년 6개월 만에 외과수술 1만례를 달성했다. 외과가 시행한 수술 1만76건에는 암수술이 1천895건과 장기이식 수술이 118건 포함됐다. 장기이식분야의 경우, 신췌장이식 68건과 간이식 48건, 소장이식 2건 등이 시행됐다.

김형진 외과장은 “수술 환자들의 치료 결과를 향상시키려면 수술 전부터 환자의 상태를 다각적으로 분석해 수술 후 삶의 질까지 고려한 치료가 시행돼야 한다”며 “은평성모병원 외과 의료진은 환자들을 위해 최선의 노력을 다하겠다”고 밝혔다.

■MSF, 10주년 기념 배우 유해진 참여 오디오 가이드 선봬

국경없는의사회(MSF)가 한국 사무소 개소 10주년을 맞아 개최되는 사진전 ‘MORE THAN A PICTURE’에서 배우 유해진의 목소리를 담은 오디오 가이드를 공개한다. 사진전은 다음달 2일~14일 기간동안 갤러리 라메르에서 열린다. 8인의 사진기자들이 국경없는의사회 활동 지역에서 촬영한 사진 30여점이 전시될 예정이다.

남수단·방글라데시·앙골라·온두라스·콩고민주공화국·파키스탄·필리핀·지중해 8개 지역에서 포착된 인도적 위기 보도 사진 해설을 담고 있는 오디오 가이드는 배우 유해진이 참여했으며, 전시장을 방문하는 관람객에게 특별 공개된다

김양균 기자(angel@zdnet.co.kr)