변비 등으로 배변 어려운 아이, 이 질환 앓고 있을 수도

선천성 거대결장증, 항문 쪽으로 대변 밀어내지 못해
'장 수축·이완 관여' 장관신경절세포 미생성으로 유발
24시간 내 태변 미배출·구토와 함께 복부 팽창시 의심
생후 3개월 전후 변비·구토·복부불편감 등 증상 나타나
수술 필수..장관신경절세포 등 환자 상태 고려해 시행
수술 후 배변장애 관리 중요..변지림·변비 등 잘 발생

 
선천성 거대결장증은 선천적으로 장운동이 원활하지 않아 항문 쪽으로 대변을 밀어내지 못해 변비, 구토, 복부팽창 등의 증상을 유발하는 질환이다.  ‘히르쉬스프룽병’(Hirschsprung’s disease)으로도 불린다. 

이 질환은 장의 수축과 이완 운동에 관여하는 장관신경절세포가 만들어지지 않아 생긴다. 이런 '무신경절'의 약 80%가 대장의 끝부분인 결장에서 나타난다. 

음식물이 장운동을 하지 못하는 무신경절에 다다르면 더 이상 이동하지 못하고 정체돼 계속 쌓이게 된다. 그러면 해당 부위의 상부 장이 비정상적으로 늘어나게 돼 거대결장 증상을 유발하게 된다.

29일 의료계에 따르면 선천성 거대결장증은 약 5000명 중에 1명꼴로 발병한다. 태어나기 전에는 특별한 문제를 찾지 못하다가 출생 후 장운동이 시작되면서 증세가 나타나게 된다. 

보통 24시간 이내에 태변이 배출되지 않거나 구토와 함께 복부가 팽창하게 되면 선천성 거대결장증을 의심하게 된다. 또 출생 직후 증상이 나타나지 않더라도 생후 3개월 전후에 지속적인 변비, 녹색의 구토, 복부불편감 등의 증상을 보일 수도 있다.

만약 장관신경절세포가 없는 병변 부위가 짧은 경우 신생아 때에는 특별한 증상을 보이지 않다가 2~3세가 되어서야 나타날 수 있다. 변비 증상이 경미할 경우에는 적은 횟수라도 대변을 볼 수 있기 때문에 단순히 심한 변비로 치부해 오히려 병을 키울 수 있다. 이 때문에 아이의 변비가 심하다면 한 번쯤 선천성 거대결장증을 의심해 보는 것이 필요하다.

치료시기를 놓치면 가스와 변 등이 장에 지속적으로 쌓여 세균 증식과 함께 장염으로 이어질 수 있다. 심하면 패혈증으로까지 진행돼 생명을 위협할 수 있어 조기 발견과 치료가 필수적이다.

선천성 거대결장증 치료를 위해서는 수술이 필수적이다. 장관신경절세포가 없는 병변의 위치와 길이 및 환자의 상태 등을 고려해 수술이 시행된다. 

무신경절의 위치가 결장에 있는 대부분의 경우는 보통 한 번의 수술로 완치가 가능하다. 그러나 무신경절의 위치가 결장보다 위쪽에 있는 경우에는 수술이 좀 더 복잡할 수 있다. 경우에 따라서는 두 번 이상의 수술이 필요할 수도 있다.

수술 후 배변장애 관리는 더욱 중요하다. 수술적으로 완치된 아이들이라 할지라도 정상적인 아이들에 비해서 변지림이나 변비가 잘 발생할 수 있기 때문이다. 따라서 수술 후에도 정기적으로 외래를 통해 전문의의 상담을 받아야 한다.

고려대 안산병원 소아외과 오채연 교수는 "변비는 흔한 배변장애이기 때문에 아이가 지속적인 변비 증상을 보이더라도 그냥 지나치는 경우가 있다"며 "만약 변비와 함께 복부팽만, 구토, 심한 설사 등의 증상을 보인다면 소아외과 전문의의 진찰을 받아볼 필요가 있다"고 말했다.

오 교수는 “선천성 거대결장증은 완치가 가능한 병이고 수술 예후는 매우 좋은 편”이라며 “태변 배출이 늦었고 평소에 배가 많이 부른 1살 미만의 영아나 심한 변비가 있는 2,3살의 유아가 있다면 한번쯤은 이 병에 대해서 의심해 보는 것이 필요하다”고 조언했다.

이승구 온라인 뉴스 기자 lee_owl@segye.com