50·60대 희귀암 ‘흉선종’ [오윤환의 느낌표 건강]

오윤환 중앙대광명병원 가정의학과 교수 2024. 5. 5. 15:02
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가슴 중앙부, 그러니까 양쪽 폐 사이에 흉선이라는 기관이 있다.

흉선종의 완전한 절제가 가장 중요한 예후를 결정짓는 요소로 알려져 있다.

진행성 흉선종에 대해서는 항암화학요법도 고려될 수 있다.

흉선종은 희귀 종양이지만, 종격동(양쪽 폐 사이에 있는 조직과 기관들) 종양 중 가장 흔하다.

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드물고 특별한 증상도 없지만 한 해 1000명씩 발생…최근 진단과 치료에 상당한 발전

(시사저널=오윤환 중앙대광명병원 가정의학과 교수)

가슴 중앙부, 그러니까 양쪽 폐 사이에 흉선이라는 기관이 있다. 면역체계에서 중요한 역할을 한다. 어릴 때는 흉선의 크기가 커서 흉부방사선 촬영에서 삼각형 모양으로 잘 확인된다. 그러나 어른이 되면 크기가 줄어 거의 보이지 않는다. 이 흉선에도 종양이 생기는데 이를 흉선종(thymoma)이라고 한다. 흉선은 상피세포·림프구·신경내분비세포로 구성되어 있으며 이 중 상피세포에서 시작되는 암이 흉선종이다. 

흉선종은 비교적 드문 종양으로 전체 종양의 0.2~1.5%를 차지한다. 중앙암등록본부 자료에 따르면 2021년 우리나라에서 흉선암 환자는 1064명 정도 발생했고, 이는 전체 암 발생의 약 0.4%에 해당하고 전 세계 통계와 큰 차이가 없다. 남녀의 성비는 1.1대 1로 남자에게 조금 더 많이 발생하는 양상이다. 연령대를 따져보면 60대, 50대 순으로 많다. 

흉선종은 발병 원인이 명확히 밝혀지지 않았으나 자가면역 기전이 관여할 것으로 추정된다. 가슴 부위 방사선 노출 경험이 연관되어 있다는 연구 결과도 있다. 흉선종 환자의 30~50%에서 중증 근무력증이 동반된다. 중증 근무력증은 자가항체로 인해 근육이 약해지는 자가면역성 질환이다. 

흉선종은 거의 무증상이다. 우연히 증상이 없는 상태에서 방사선 검사(X선이나 CT 등)로 발견되는 경우가 대부분이다. 그러나 종양의 크기나 위치에 따라 다양한 증상이 나타날 수 있다. 가슴의 통증, 기침, 호흡곤란이 발생할 수 있다. 얼굴이 붓는 등의 상대정맥 증후군이나 횡격막 마비 등이 흉선종의 국소 증상으로 보고된 바 있다. 

흉선종 진단은 영상검사와 조직검사를 통해 이루어진다. 흉부 CT(전산화단층촬영)와 MRI(자기공명영상) 검사가 흉선종 발견 및 병기 설정에 유용하다. 조직학적인 진단을 위해서는 조직검사(세침흡인생검 또는 조직생검)가 필요하다.

X선 검사로 우연히 흉선종을 발견하는 경우가 대부분이다. ⓒ시사저널 박은숙

흉선종은 수술로 완전히 절제해야 

흉선종 치료는 외과적 절제가 핵심을 이룬다. 흉선종의 완전한 절제가 가장 중요한 예후를 결정짓는 요소로 알려져 있다. 하지만 종양이 주변 장기를 침범했다면 다른 수술법을 고려해야 한다. 최근 내시경을 이용한 최소 침습 수술의 적용이 증가하고 있으며, 로봇수술도 도입되고 있다. 방사선 치료 또한 도움이 될 수 있는 것으로 알려져 있다. 방사선 치료는 수술 후 남아있을 수도 있는 종양을 없애거나, 수술 전에 종양 크기를 줄여 수술 부담을 줄이기 위한 목적으로 활용된다. 진행성 흉선종에 대해서는 항암화학요법도 고려될 수 있다.

흉선종 환자에 대한 장기 추적 관찰은 매우 중요하다. 국소 재발이나 원격 전이가 수년 후 나타날 수 있기 때문이다. 중증 근무력증이 동반된 경우에는 내과와 신경과 협진이 필수적이다. 흉선종 절제 후에도 중증 근무력증 같은 증상이 지속되거나 악화될 수 있다. 이에 대한 면밀한 모니터링과 약물치료가 필요하다.

흉선종은 희귀 종양이지만, 종격동(양쪽 폐 사이에 있는 조직과 기관들) 종양 중 가장 흔하다. 그 희소성으로 인해 흉선종의 병인과 생물학적 특성이 아직 완전히 규명되지는 않았다. 그러나 최근 수십 년간 흉선종 진단과 치료에 상당한 발전이 있었다. CT와 MRI 검사는 흉선종의 진단 정확도를 크게 높인 바 있고, 수술 기법과 방사선 치료 기술의 발달로 흉선종의 치료 성적도 향상되었다. 우연히 발견되었다면 적극적 치료와 장기적인 추적 관리가 필요한 질병이라 하겠다.

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