[헬스S] 목에 부종이 커진다면… 이름도 낯선 '캐슬만병' 의심

캐슬만병은 다른 질환과 구별하기 쉽지 않은 흔한 증상이 나타나 진단이 늦어지는 경우가 많은데 심하면 사망에 이를 수 있다. 사진은 기사의 직접적인 내용과 관련이 없음. /사진=이미지투데이

7월23일은 '세계 캐슬만병의 날'이다. 국제 캐슬만병 연구회(CDCN)가 2018년 제정했다.

캐슬만병은 미국 병리학자 벤자민 캐슬만 박사가 1956년 처음 발견했다. 림프종 전 단계의 혈액질환으로 100만명당 16.2명꼴로 발병되는 것으로 추정되는 희귀 질환이다. 일반적으로 목이나 귀 아래의 림프절 부위에 부종이 발생하면 약물 치료로 부종을 가라앉힐 수 있는데 치료에도 불구하고 부종이 계속 비대해진다면 캐슬만병을 의심해 볼 수 있다.

다만 증상 자체가 감기 몸살, 면역질환, 감염질환, 악성종양 등 다양한 질환과 오인하기 쉬워 진단이 늦어지는 경우가 많다.

캐슬만병은 하나의 림프절 부위에 비정상적인 림프 증식이 존재하는 단일중심성 캐슬만병(UCD)과 2개 이상의 림프절 부위에 나타나는 다발성 캐슬만병(MCD)으로 나뉜다.

이 중 특발성 다발성 캐슬만병(iMCD)은 치료가 늦어지면 일상생활에 지장을 줄 정도의 전신 염증 증상이 나타나고 심하면 사이토카인 폭풍으로 인해 신장이나 폐 등의 장기가 손상돼 사망할 수도 있다.

iMCD는 암 유병률 증가에도 영향을 미친다는 연구결과도 있다. 폐암은 10배, 갑상선암은 6배, 두경부암은 6배, 대장암 유병률은 3배씩 높이는 것으로 알려졌다.

iMCD는 환자의 63%가 남자일 정도로 여성보다 남성에게 흔히 발생하며 주로 50~60대에서 많이 나타난다.

발병 원인은 명확하게 밝혀지지는 않았지만 비대해진 림프절 부위에서 체내 염증 유발에 관여하는 인터루킨-6(IL-6) 단백질 생성 조절에 장애가 발생했기 때문이라는 연구결과가 있다.

iMCD 환자는 일상생활이 불가능할 정도로 극심한 피로, 고열, 야간 발한증, 체중 감소, 부종, 빈혈, 림프절병증, 신부전, 간·비장 비대 등의 증상을 겪는다.

표적 항체치료제가 나오기 전만 해도 iMCD는 환자의 약 35%가 진단 후 5년 이내, 약 60%가 10년 안에 사망해 치료가 만만치 않은 질환이었다. 현재 CDCN과 미국 종합암네트워크(NCCN)는 iMCD 1차 치료제로 표적 항체치료제 실툭시맙을 권고하고 있는데 조기 진단을 받고 치료를 하면 일상생활 복귀가 가능한 것으로 알려졌다.

최영찬 기자 0chan111@mt.co.kr
<저작권자 ⓒ '성공을 꿈꾸는 사람들의 경제 뉴스' 머니S, 무단전재 및 재배포 금지>