CoQ6 난청 환자,, CoQ10 투여로 청력 보존·난청 회복 가능성 열렸다
전체 맥락을 이해하기 위해서는 본문 보기를 권장합니다.
최근 몸속에서 에너지를 생산하는 코엔자임Q10(이하 CoQ10)을 투여받으면 콩팥 관련 증상뿐만 아니라 청력 보존 및 난청 회복이 가능하다는 연구결과가 나왔다.
연구팀은 "최근에는 유전자 검사를 통해 선천성 소아 난청 환자들의 정확한 발병 원인을 규명할 수 있다"며 "이번 연구 결과를 토대로 간단한 경구 투여 및 청각재활, 인공와우 수술 등을 통해 청력을 보존하고 난청을 회복할 수 있는 가능성이 커질 것으로 기대된다"고 말했다.
이 글자크기로 변경됩니다.
(예시) 가장 빠른 뉴스가 있고 다양한 정보, 쌍방향 소통이 숨쉬는 다음뉴스를 만나보세요. 다음뉴스는 국내외 주요이슈와 실시간 속보, 문화생활 및 다양한 분야의 뉴스를 입체적으로 전달하고 있습니다.
난치성 질환으로 여겨지는 난청, 정밀의학 시대 발맞춰 원인 및 맞춤형 치료 가능해
[이데일리 이순용 기자] 최근 몸속에서 에너지를 생산하는 코엔자임Q10(이하 CoQ10)을 투여받으면 콩팥 관련 증상뿐만 아니라 청력 보존 및 난청 회복이 가능하다는 연구결과가 나왔다. 이는 청력 상실이 진행 중인 소아 환자들이 유전자 검사를 통해 정확한 원인을 확인하고 맞춤형 치료를 받으면 청력을 지속적으로 보존하는 데 도움이 될 수 있을 것으로 기대된다.
서울대병원 이비인후과(오승하·이준호·이상연 교수)·분당서울대병원 소아신장분과(김지현 교수) 공동 연구팀은 CoQ6 유전자 돌연변이가 확인된 소아 난청 환자를 대상으로 청력 보존 및 난청 회복과 CoQ10 유전자의 연관성을 분석한 결과를 2일 발표했다.
소아 난청은 가장 흔한 감각계 질환이며 약 50~60% 이상은 단일 원인 유전자 결함에 의한 유전성난청으로 진단된다. 특히 유전성난청의 약 30%는 난청 외 다른 증상을 동반하는 증후군성 난청으로 발현된다. 대표적인 예시로는 신부전으로 진행될 수 있는 스테로이드 저항성 신증후군과 소리를 감지하는 기능에 이상이 생기는 감각신경성 난청 등이 있다.
연구팀은 CoQ6 유전자의 돌연변이로 인해 나타나는 스테로이드 저항성 신증후군의 경우 CoQ10 투여를 통해 정상적인 신장 기능을 회복한다는 기존 연구결과에 주목했다. 이 점에 착안해 CoQ10의 보충이 감각신경성 난청 또한 개선할 수 있다는 가설을 세웠다.
이후 서울대어린이병원에 내원 중인 CoQ6 돌연변이 유전자를 가진 소아 환자를 대상으로 CoQ10 투여 후 시간 경과에 따른 청각 능력을 분석했다. 또한 인공와우 수술을 받은 환자들의 성적도 함께 관찰했다.
그 결과 CoQ10을 투여받은 CoQ6 유전자 돌연변이 환자의 약 50%에서 청력이 보존되고 난청 정도가 회복됐다.
이는 대부분의 유전성 난청 환자의 청력이 시간이 지남에 따라 떨어지는 상황에서 CoQ10 투여가 CoQ6 유전자 돌연변이 환자의 청력 보존과 난청 회복에 긍정적으로 작용한다는 것을 보여준다. 또한 청력 유지와 난청 회복 정도는 유전자 유형에 따라 상이한 결과를 보였다. 유전자 검사를 통해 확인된 CoQ6 돌연변이 혹은 CoQ8B 다형성변이 등 다양한 유전자 유형 별로 개인 난청 회복 정도에 차이가 있었다.
이와 함께 연구팀은 CoQ10 투여에도 불구하고 청력 손실이 진행되는 환자들의 인공 와우 수술 성적도 확인했다. 수술 결과는 우수했고 그 효과는 가장 최근 검사까지 평균 3년 이상 지속됐다.
이번 연구결과는 아직까지 임상에서 난청 환자들에게 바로 투여 가능한 유전자가 제한적인 상황에서 원인 유전자에 기반한 유전자 치료의 가능성이 열렸다는 점에서 의의가 있다.
연구팀은 “최근에는 유전자 검사를 통해 선천성 소아 난청 환자들의 정확한 발병 원인을 규명할 수 있다”며 “이번 연구 결과를 토대로 간단한 경구 투여 및 청각재활, 인공와우 수술 등을 통해 청력을 보존하고 난청을 회복할 수 있는 가능성이 커질 것으로 기대된다”고 말했다.
이번 연구는 생물의학 분야 국제 학술지 ‘바이오메드 리서치 인터내셔널(BioMed Research International)’ 최신호에 게재됐다.
이순용 (sylee@edaily.co.kr)
Copyright © 이데일리. 무단전재 및 재배포 금지.
- 기상청 “힌남노, 6일 해안가 상륙 전망…역대급 태풍”
- 취임식 초청 안정권, 文내외 모욕혐의 영장…사저시위 제동?
- 친구가 준 커피는 마약이었다…'수상한 내기골프' 일당 구속
- '사생활 터치 금지' 졸혼계약서 쓴 남편이 바람을 핍니다[사랑과전쟁]
- “1시에 시험봐요” 아들 문자에… 조국 “준비됐다”, 정경심 “엄마도”
- ‘홀인원‘ 유지나 “원래 티볼리 끌고 다녔어요…신형으로 바꿔야죠!”[KG·이데일리 레이디스
- 뷔·제니 추정 사진 2일 추가 등장…이마 뽀뽀 사진도
- 野 "윤석열, 이재명 때리는 참 나쁜 대통령…전두환과 같아"(종합)
- 조두순 뺨치는 김근식, 전자발찌 안 차고 출소..."재범 가능성↑"
- 최성국, 연하의 연인과 열애 중…소속사 "축하할 일" [공식]